다계통위축증은 운동 조절과 자율신경 기능에 문제가 생기는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 움직임이 느려지고 몸이 뻣뻣해지는 파킨슨 증상, 균형과 동작 조절의 어려움, 혈압과 배뇨 조절 이상 등이 여러 조합으로 나타납니다. 영어로 multiple system atrophy라고 하며 MSA로 줄여 부릅니다.
보행과 일상생활의 변화를 평가하고 필요한 재활과 보조기기를 선택합니다. 이미지 속 인물은 AI로 생성한 가상 인물입니다.
운동 증상과 두 유형
다계통위축증은 평가 시점에 어떤 운동 증상이 두드러지는지에 따라 두 유형으로 나눕니다.
- 파킨슨형, MSA-P: 움직임이 느려지고 근육이 뻣뻣해지거나 떨림이 나타나는 파킨슨 증상이 두드러집니다.
- 소뇌형, MSA-C: 균형을 잡거나 동작을 정확히 조절하기 어려운 실조가 두드러집니다. 말과 삼킴의 어려움, 눈 움직임의 이상 등이 동반될 수 있습니다.
두 유형 모두 자율신경 기능 이상이 나타날 수 있습니다. 초기에는 파킨슨병과 구별하기 어려운 경우가 있지만, 다계통위축증에서는 자율신경 증상과 균형 문제가 함께 두드러지고 대체로 진행이 더 빠릅니다.
혈압과 배뇨 조절 이상
일어설 때 혈압이 떨어지는 기립성 저혈압 때문에 눈앞이 아찔하거나 실신할 수 있습니다. 소변을 참기 어렵거나 방광을 충분히 비우지 못하는 문제도 나타납니다. 땀 분비와 소화 기능의 이상이 함께 생기기도 합니다.
진료에서는 움직임의 변화와 함께 이런 증상이 언제 시작됐는지 확인합니다. 혈압과 맥박이 자세에 따라 어떻게 달라지는지 측정하고, 배뇨 증상이 있으면 방광 기능을 평가합니다. 어지럼이나 배뇨 문제 하나만으로 다계통위축증을 진단하지는 않습니다.
원인과 진단 과정
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며 대부분은 뚜렷한 가족력 없이 발생합니다. 뇌의 신경세포를 지원하는 세포에 알파시누클레인이라는 단백질이 비정상적으로 축적되는 특징이 있습니다. 유전적 요인과 환경 요인을 연구하고 있지만 발병을 설명하는 하나의 원인이 확립되지는 않았습니다.
신경과에서는 병력을 듣고 신경학적 진찰을 시행해 운동, 균형, 자율신경 증상을 함께 평가합니다. 뇌 MRI는 다계통위축증을 시사하는 변화나 다른 원인을 확인할 때 활용합니다. 필요에 따라 다른 영상검사와 자율신경 검사를 선택합니다. 초기에는 비슷한 질환과 구분이 어려워 증상의 경과와 치료 반응을 보며 진단을 다시 평가하기도 합니다.
삼킴과 목소리 변화
목소리가 떨리거나 말하기가 어려워질 수 있고, 진행하면서 연하장애가 나타나기도 합니다. 음식물이나 액체가 기도로 들어가는 문제는 폐렴으로 이어질 수 있어 삼키는 기능을 평가하고 관리해야 합니다.
삼킴 상태에 맞춰 먹는 방법과 필요한 재활을 정합니다. 충분히 먹기 어려울 정도로 연하장애가 심하면 영양 지원이나 경관영양을 고려할 수 있습니다. 말과 삼킴 기능의 변화는 운동 증상 치료와 함께 지속적으로 살핍니다.
수면 중 호흡음과 협착음
수면 중에 높고 거친 숨소리가 생길 수 있습니다. 다계통위축증에서 나타나는 협착음은 후두 기능 이상으로 성대 사이 공간이 좁아져 생기며, 주로 숨을 들이쉴 때 들립니다. 잠잘 때만 나타나거나 깨어 있을 때도 들릴 수 있습니다. 코골이로 여겨 알아차리지 못하는 경우도 있습니다.
새로운 고음의 호흡음이 생기면 신경과와 이비인후과 등에서 원인을 평가합니다. 함께 자는 사람이 들은 소리나 녹음이 평가에 참고가 됩니다. 후두내시경검사로 성대 움직임과 다른 후두 병변을 확인하고, 필요하면 소리와 영상을 함께 기록하는 수면다원검사 등을 시행합니다.
낮에 시행한 후두내시경에서 성대 움직임이 정상이어도 수면 중 협착음이 의심되면 추가 평가가 필요할 수 있습니다. 협착음의 증상 조절에는 양압기를 고려하며, 심하고 지속되는 경우에는 기관절개술이 필요할 수 있습니다. 양압기가 협착음이 있는 다계통위축증 환자의 생존을 늘리는지는 불확실합니다. 치료는 소리의 양상과 호흡 상태, 검사 결과에 맞춰 결정합니다.
증상 치료와 생활 지원
현재 치료는 나타나는 증상을 줄이고 움직임과 일상 기능을 유지하도록 돕는 데 초점을 둡니다. 일부 환자는 파킨슨 증상 치료약으로 운동 기능이 나아지지만 효과가 제한적이거나 짧게 지속될 수 있습니다. 혈압, 방광 기능, 수면 문제도 각각의 상태에 맞춰 치료합니다. 복용약의 조정과 중단은 처방 의료진과 상의합니다.
물리치료와 작업치료에서는 움직임과 자세, 관절이 굳는 문제를 다룹니다. 걷기가 어려워지면 보행기나 휠체어를 선택하고, 집 안을 안전하게 바꾸거나 옷 입기와 식사 방법을 조정합니다. 필요한 도움의 범위는 질환이 진행하면서 달라지므로 환자와 보호자가 함께 생활의 변화를 점검합니다.
