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클라인 레빈 증후군

Kleine-Levin syndrome, KLS

마지막 업데이트

클라인 레빈 증후군은 심한 졸림과 함께 인지, 정신, 행동 변화가 나타나는 삽화가 반복되는 매우 드문 수면질환입니다. 삽화는 며칠에서 몇 주씩 이어지고, 삽화와 삽화 사이에는 적어도 처음 몇 년 동안은 평소대로 돌아옵니다.

며칠씩 반복되는 졸림 삽화와 달력, 클라인 레빈 증후군

삽화의 양상

삽화는 대개 갑자기 시작해 평균 열흘 정도(짧으면 며칠, 길면 몇 달) 이어집니다. 이 기간 동안 하루 16시간에서 20시간까지 잠들어 있고, 깨어 있을 때도 대부분 탈진하고 무기력하며 말과 반응이 느려집니다. 나중에 그 시기를 잘 기억하지 못하는 경우가 흔합니다.

거의 대부분 꿈속에 있는 듯한 비현실감을 느낀다고 보고하며, 평소보다 많이 먹거나, 성적으로 탈억제된 행동을 보이거나, 어린아이 같은 모습을 보이거나, 우울한 기분이 함께 나타나기도 합니다. 이런 증상이 모든 삽화, 모든 사람에게 똑같이 나타나는 것은 아닙니다.

기면증, 특발성 과다수면과의 차이

낮 동안 심하게 졸리다는 점에서 기면증, 특발성 과다수면과 헷갈릴 수 있지만 시간 축이 다릅니다. 기면증과 특발성 과다수면은 졸림이 거의 매일 지속되는 상태입니다. 반면 클라인 레빈 증후군은 며칠에서 몇 주씩 이어지는 삽화가 간헐적으로 반복되고, 삽화가 없는 기간에는 다시 평소대로 지냅니다.

경과

국외 보고에 따르면 발병은 주로 10대에 시작되고, 시간이 지나면서 삽화의 기간과 정도, 빈도가 줄어드는 경우가 많다고 합니다. 다만 성인이 돼서 처음 시작된 경우는 경과가 더 길어질 수 있고, 발병 몇 년 뒤에도 삽화가 없는 기간에 가벼운 수면이나 인지, 감정 변화가 남는 경우도 보고됩니다. 국내 통계는 아직 확인되지 않았습니다.

진단과 검사

첫 삽화가 감염이나 음주 뒤에 시작되는 경우가 있다는 보고가 있지만, 진단은 특정 검사 하나가 아니라 반복되는 삽화의 병력과 다른 원인을 배제하는 과정으로 이뤄집니다. 뇌 CT나 MRI는 대개 정상으로 나타나고, 다중수면잠복기검사 결과도 검사 협조도나 시점에 따라 다르게 나올 수 있어 검사 하나만으로 진단을 확정하지 않습니다.

뇌종양, 뇌염, 다발성경화증 같은 다른 신경계 질환, 우울증이나 양극성장애 같은 정신과 질환, 약물이나 물질로 생기는 졸림도 비슷하게 보일 수 있어 함께 감별합니다.

진료가 필요한 경우

며칠에서 몇 주씩 심하게 졸리고 많이 자는 일이 반복되며, 그때마다 평소와 다른 혼란이나 감정 변화가 함께 나타난다면 진료에서 확인받습니다. 주간과다졸림이 매일 지속된다면 이 표제어보다 다른 원인부터 확인하는 것이 순서에 맞습니다.

관련 용어

  • 기면증: 졸림이 매일 지속된다는 점에서 삽화성인 이 질환과 구분되는 감별 질환
  • 특발성 과다수면: 졸림이 매일 지속된다는 점에서 삽화성인 이 질환과 구분되는 감별 질환
  • 주간과다졸림: 삽화 중 나타나는 핵심 증상
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손현기 원장

평택 아산소리이비인후과 손현기 원장입니다. 환자의 소리에 귀 기울이는 이비인후과 전문의입니다. 난청·이명·어지럼증·음성언어 질환을 진료하며, 소리로 세상과 다시 이어지는 일상을 돌려드리기 위해 정성 어린 진료로 함께하겠습니다.

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