자가면역성 내이질환(autoimmune inner ear disease, AIED)은 면역과 관련된 과정이 의심되는 드문 내이 질환입니다. 내이의 청각 기관인 와우가 영향을 받을 수 있지만, 확정된 한 가지 표적이나 기전으로 설명하지는 않습니다. 뚜렷한 다른 원인을 찾지 못한 상태에서 감각신경성 난청이 수주에서 수개월 사이 진행하거나 좋아졌다 나빠지기를 반복합니다. 흔히 양쪽 귀에 생기지만 처음에는 한쪽만 나빠지거나 좌우 청력이 다를 수 있습니다.
기본 정보
- 대표 표제어: 자가면역성 내이질환
- 다른 이름: 자가면역 내이질환, 자가면역성 내이 질환
- 영문명: autoimmune inner ear disease
- 약어: AIED
- 주요 청력 변화: 진행하거나 변동하는 감각신경성 난청
- 흔한 범위: 양쪽 귀, 좌우 비대칭 또는 한쪽에서 시작할 수 있음
- 서비스 범위: 정보 제공
청력 변화와 동반 증상
핵심 변화는 감각신경성 난청입니다. 청력이 며칠 만에 갑자기 떨어지는 전형적인 돌발성 난청과 달리, AIED는 대개 수주에서 수개월 사이 나빠지거나 오르내립니다. 다만 실제 경과가 늘 똑같지는 않아 갑자기 시작한 난청을 증상만으로 구분할 수는 없습니다.
양측성 난청으로 진행하는 경우가 많지만 양쪽 청력이 같은 정도로 나빠지는 것은 아닙니다. 한쪽에서 먼저 시작한 뒤 반대쪽이 영향을 받을 수도 있습니다. 한 번의 청력검사가 정상이거나 한쪽만 나쁘다고 바로 배제하지 않습니다.
이명과 귀 먹먹함이 함께 생길 수 있습니다. 내이의 평형 기능이 영향을 받으면 어지럼증과 불균형도 나타날 수 있습니다. 이런 증상은 AIED에만 생기는 것이 아니며, 모든 환자에게 나타나는 필수 조건도 아닙니다.
전신 자가면역질환 없이 내이 증상이 중심인 경우를 일차형으로, 전신 질환과 함께 나타나는 경우를 이차형으로 나누기도 합니다. 그러나 루푸스와 류마티스관절염, 쇼그렌증후군 같은 자가면역질환이 있다는 이유만으로 난청 원인을 AIED라고 정하지 않습니다.
검사와 진단
AIED를 한 번에 확진하는 혈액검사나 영상검사는 없습니다. 병이 시작된 시기와 변하는 속도, 귀 증상과 전신 증상을 묻고 다른 난청 원인을 하나씩 확인하는 배제진단에 가깝습니다.
청력검사는 양쪽 귀의 주파수별 역치와 말소리 이해가 시간에 따라 어떻게 달라지는지 봅니다. 한 번만 검사하기보다 같은 조건에서 반복한 결과를 비교하는 일이 중요합니다. 이경검사와 고막운동성검사는 외이와 중이 문제를 먼저 구분하는 데 도움을 줍니다.
어지럼이나 불균형이 있으면 전정기능검사를 더할 수 있습니다. 검사 결과는 어느 평형 기능이 달라졌는지 보여 주지만 AIED 자체를 확진하지는 못합니다.
MRI는 청신경종양과 뇌 또는 청신경 뒤쪽 병변처럼 다른 원인을 살필 때 선택합니다. 내이에 특정 변화가 보이지 않는다고 AIED를 배제하지 않으며, MRI 소견 하나로 확진하지도 않습니다.
혈액검사도 병력에 맞춰 고릅니다. 관절통과 발진, 눈 염증, 구강 궤양처럼 전신 질환을 의심할 단서가 있으면 염증 수치와 자가항체, 감염 감별 검사를 선택할 수 있습니다. ANA나 HSP70 항체 한 항목이 양성이라고 확진하거나 음성이라고 배제하지 않습니다.
스테로이드 치료 뒤 청력이 좋아지면 진단을 뒷받침하는 단서가 될 수 있습니다. 그러나 반응만으로 자가면역 원인을 확정할 수 없고, 반응하지 않았다고 바로 배제할 수도 없습니다.
비슷한 질환과의 구분
메니에르병은 반복되는 현훈 발작과 변동하는 저음역 청력, 이명과 귀 먹먹함이 함께 나타날 수 있어 AIED와 증상이 겹칩니다. 발작 시간과 청력 변화의 모양, 양쪽 귀의 경과와 검사 결과를 함께 봅니다.
돌발성 난청은 보통 72시간 안에 청력이 급격히 떨어지는 상태입니다. 갑자기 들리지 않으면 AIED 검사를 기다리지 말고 돌발성 감각신경성 난청부터 빠르게 평가합니다.
이독성 약물과 소음, 감염, 유전성 난청, 나이에 따른 난청, 청신경종양도 확인합니다. 진단명이 비슷한 면역매개 내이질환은 AIED보다 넓게 쓰일 수 있어 완전한 동의어로 합치지 않습니다.
치료와 청각 재활
전신 스테로이드는 초기 치료로 가장 많이 쓰이지만 누구에게나 효과가 있는 것은 아닙니다. 치료를 시작할지, 얼마나 이어갈지는 청력 변화와 기저질환, 혈당과 혈압, 감염 위험을 보고 정합니다. 남은 약을 임의로 복용하거나 처방받은 용량을 스스로 바꾸고 갑자기 끊지 않습니다.
고막 안쪽에 스테로이드를 주입하는 치료는 전신 치료가 어렵거나 반응이 부족한 일부 사례에서 보조 방법으로 검토합니다. 주사 통증과 일시적인 어지럼, 중이염과 드문 고막 천공 가능성을 함께 살핍니다.
메토트렉세이트와 다른 면역조절제, 생물학적 제제는 모든 환자의 표준 치료가 아닙니다. 연구 대상과 결과가 서로 다르고, 메토트렉세이트는 무작위시험에서 스테로이드로 좋아진 청력을 유지하는 효과를 입증하지 못했습니다. 전신 자가면역질환과 약물 위험을 고려해, 필요한 경우 이비인후과와 류마티스내과가 함께 판단합니다.
남아 있는 청력으로 일상 대화가 어렵다면 보청기와 보조기기를 검토할 수 있습니다. 심한 난청이 계속되고 보청기로 말소리 이해가 충분히 좋아지지 않으면 인공와우 평가를 고려합니다. 약물치료만 기다리느라 청각 재활을 늦추지 않습니다.
이 글은 아산소리가 AIED 평가를 위한 자가면역 검사와 류마티스내과 협진, 스테로이드 주입이나 장기 면역억제 치료를 제공한다는 뜻이 아닙니다.
빠른 평가가 필요한 변화
한쪽 또는 양쪽 청력이 갑자기 떨어지거나 72시간 안에 빠르게 나빠지면 바로 청력검사와 진료를 받습니다. 수일에서 수주 사이 양쪽 청력이 계속 변하거나 말소리 이해가 뚜렷하게 떨어질 때도 빠른 평가가 필요합니다.
얼굴 마비와 말 어눌함, 팔다리 힘 빠짐, 복시, 걷기 어려울 정도의 지속적인 어지럼이나 심한 새 두통이 생기면 뇌신경계 응급 원인을 먼저 확인합니다. 심한 눈 통증과 충혈, 눈부심이나 시력 변화가 난청과 함께 생겨도 지체하지 않습니다.
면역을 낮추는 약을 쓰는 중 고열과 심한 감염 증상, 검은 변이나 토혈, 심한 기분과 행동 변화가 나타나면 처방 의료진에게 바로 알립니다.
관련 용어
- 내이: 청각과 평형 기관이 있어 AIED가 영향을 줄 수 있는 부위
- 와우: 청력 변화와 관련된 내이 구조
- 감각신경성 난청: AIED에서 진행하거나 변동할 수 있는 핵심 청력 변화
- 양측성 난청: 양쪽으로 진행할 수 있지만 좌우 정도는 다를 수 있는 양상
- 이명: 난청과 함께 나타날 수 있는 증상
- 어지럼증: 평형 기능이 영향을 받을 때 생길 수 있는 증상
- 청력검사: 귀별 청력과 말소리 이해의 변화를 반복해서 비교하는 평가
- 전정기능검사: 어지럼과 불균형이 있을 때 평형 기능을 살피는 검사
- 메니에르병: 변동성 난청과 이명, 어지럼이 겹칠 수 있어 구분할 질환
- 돌발성 난청: 갑자기 생긴 난청에서 먼저 빠르게 평가할 질환
