침습성 진균 비부비동염(invasive fungal rhinosinusitis, IFRS)은 진균 균사가 코와 부비동의 점막 아래 조직과 혈관 또는 뼈를 침범하는 질환입니다. 혈관 침범은 혈전과 조직 손상을 만들고 안와와 해면정맥동, 뇌로 퍼질 수 있습니다.
빠르게 진행하는 급성형은 생명을 위협하는 응급 질환입니다. 고전적 분류에서 급성 침습형은 증상 기간 4주 미만, 만성 침습형과 만성 육아종성 침습형은 3개월 이상으로 봅니다. 4주부터 3개월 사이는 기간 하나로 억지로 분류하지 않고 진행 속도와 면역 상태, 병리를 함께 봅니다. 면역기능이 정상이라는 이유만으로 모든 만성 침습형을 배제하지 않습니다.
위험이 높은 상황
조절되지 않는 당뇨와 당뇨병성 케톤산증, 혈액암, 항암 치료, 지속되는 호중구감소증, 조혈모세포이식 또는 장기이식, 장기간 또는 고용량 코르티코스테로이드 사용, 강한 면역억제 치료가 대표 위험 상황입니다.
면역결핍 관련 비부비동염 환자에게 한쪽 증상이 새로 생기거나 빠르게 심해지면 침습성 감염 가능성을 더 빨리 평가합니다. 위험요인 하나만으로 침습성 진균 비부비동염을 진단하지 않습니다.
진균 포자에 일상적으로 노출됐다는 사실만으로 이 질환이 생기는 것은 아닙니다. 일반 환경 노출과 조직 침습 감염을 같은 것으로 설명하지 않습니다.
초기 증상과 진행 신호
초기에는 비폐색과 콧물, 안면통, 두통, 발열처럼 일반 비부비동염과 겹치는 증상만 나타날 수 있습니다. 얼굴 부기나 감각 저하, 입천장 통증, 치아가 흔들리는 느낌은 조직 침범을 의심하는 단서가 될 수 있습니다.
눈 주위 부기, 안구 돌출, 복시, 시력저하, 눈 움직임 장애 가운데 한 가지라도 생기면 안와 침범을 의심합니다. 혼돈, 경련, 새로 생긴 한쪽 힘 빠짐, 심한 두통, 목 경직은 각각 두개내 확산을 의심하는 응급 신호입니다.
코 안이나 입천장의 창백하거나 회색 또는 검은 점막은 괴사 신호일 수 있습니다. 이런 색 변화가 없다고 초기 침습성 질환을 배제하지 않습니다. 검은 딱지가 보일 때까지 기다리지 않습니다.
비침습성 질환과 구분
진균성 비부비동염은 여러 진균 관련 코와 부비동 질환을 포괄합니다. 조직과 혈관 침범 여부가 치료 속도와 방법을 가르는 핵심입니다.
진균구는 진균 덩어리가 부비동 안에 머물고 주변 조직을 침범하지 않는 비침습성 질환입니다. 진균구에서 수술적 제거만으로 충분할 수 있다는 원칙을 침습성 질환에 적용하지 않습니다.
알레르기성 진균 비부비동염도 조직 침범 감염이 아닙니다. 비용종과 진한 호산구성 점액, 진균 감작이 중심이며 침습성 질환과 치료가 다릅니다.
응급 진단 과정
고위험 상태와 빠르게 진행하는 한쪽 증상이 함께 있으면 응급 이비인후과 평가를 받습니다. 비강내시경으로 의심 점막과 괴사, 생검할 부위를 빠르게 확인합니다.
의심 점막을 생검해 병리검사에서 균사가 점막 아래 조직이나 혈관을 침범하는지 확인합니다. 급속 동결절편은 치료 결정을 앞당길 수 있지만 영구 병리검사를 대신하지 않습니다. 첫 생검이 음성이어도 의심이 높고 병변이 진행하면 다른 부위의 재생검을 검토합니다.
진균 배양은 원인 진균과 약제 선택에 도움을 줄 수 있지만 음성일 수 있습니다. 반대로 부비동강 배양 양성만으로 조직 침범을 확정하지 않습니다.
부비동 CT는 부비동 음영과 뼈 변화, 수술 해부를 빠르게 살핍니다. 초기 혈관 침범은 뼈 파괴 없이 생길 수 있어 뼈 미란이 없다고 침습성 질환을 배제하지 않습니다.
조영 MRI는 안와와 해면정맥동, 두개저와 뇌, 신경을 따라 퍼진 병변과 연조직 혈류 변화를 살피는 데 유용합니다. CT와 MRI는 범위를 확인하는 검사이며 조직 침범의 병리 확인을 대신하지 않습니다.
치료
급성 침습성 진균 비부비동염이 강하게 의심되면 진단과 치료를 동시에 진행합니다. 영상과 배양 결과가 모두 나올 때까지 수술과 항진균 치료를 미루지 않습니다.
기능적 내시경 부비동수술을 포함한 수술적 접근으로 괴사한 조직을 제거하고 병리 표본을 얻습니다. 남은 침범 조직과 진행 범위에 따라 반복 수술이 필요할 수 있습니다. 전신 항진균 치료를 함께 시행합니다.
원인 진균에 따라 항진균제 선택이 달라집니다. 침습성 아스페르길루스 부비동염은 수술과 전신 보리코나졸 또는 지질 제형 암포테리신 B를 함께 사용합니다. 털곰팡이증은 수술과 고용량 리포솜 암포테리신 B를 우선하며 이사부코나졸 또는 정맥 주사형이나 지연 방출형 포사코나졸을 환자 상태에 따라 대안으로 검토합니다. 보리코나졸을 Mucorales 치료의 단독 약제로 쓰지 않습니다.
조절되지 않는 혈당과 산증을 교정하고 가능한 범위에서 면역억제를 줄이며 호중구 회복을 돕는 치료를 함께 검토합니다.
항진균제는 신장과 간 기능, 약물 상호작용, 진균 종류와 감수성을 살펴 병원에서 선택합니다. 남은 약을 임의로 복용하거나 비강세척액에 섞지 않습니다.
즉시 평가가 필요한 경우
새 시력저하 또는 시력소실 가운데 한 가지라도 생기면 즉시 119 또는 응급실 도움을 받습니다. 복시 또는 안구 돌출, 눈을 움직이기 어렵거나 움직일 때 심한 통증 가운데 한 가지라도 생겨도 즉시 응급실로 갑니다.
의식 변화 또는 경련, 새 한쪽 마비나 감각 저하 가운데 한 가지라도 생기면 즉시 119 또는 응급실 도움을 받습니다.
코 안 또는 입천장에 창백하거나 회색 또는 검은 병변이 새로 생기면 즉시 응급실로 갑니다.
면역저하 또는 조절되지 않는 당뇨가 있는 사람에게 한쪽 얼굴 부기나 통증이 빠르게 심해지면 당일 응급 평가를 받습니다. 같은 위험 상태에서 발열이 새로 생겨도 당일 의료진의 평가를 받습니다.
갑자기 심해지는 두통 또는 반복 구토, 목 경직 가운데 한 가지라도 생기면 즉시 119 또는 응급실 도움을 받습니다.
관련 용어
- 진균성 비부비동염: 조직 침범 여부에 따라 여러 유형으로 나뉘는 상위 질환군
- 진균구: 부비동 안에 머물고 조직을 침범하지 않는 비침습성 질환
- 면역결핍 관련 비부비동염: 면역저하 환자의 한쪽 증상과 빠른 진행에서 침습성 감염 가능성을 더 빨리 평가하는 질환군
- 안면통: 초기에는 비특이적일 수 있으나 빠른 악화와 감각 저하가 함께 오면 주의하는 증상
- 비폐색: 일반 비부비동염과 겹칠 수 있어 위험요인과 진행 속도를 함께 보는 증상
- 비강내시경: 의심 점막과 괴사, 생검할 부위를 빠르게 확인하는 검사
- 부비동 CT: 부비동과 뼈 범위를 빠르게 확인하되 초기 침습을 배제하지 못하는 검사
- 기능적 내시경 부비동수술: 침범 조직을 제거하고 병리 표본을 얻는 수술적 접근
