선천성 외이기형은 태어날 때부터 외이의 크기, 모양, 위치나 형성 정도에 차이가 있는 여러 상태를 묶는 말입니다. 외이는 귓바퀴와 외이도를 아우르므로, 겉에서 보이는 귀 모양만을 뜻하지는 않습니다.
기본 정보
- 대표 표제어: 선천성 외이기형
- 다른 표현: 외이기형, 선천성 외이 기형, 선천성 바깥귀 기형
- 영문명: congenital malformation of the external ear, congenital external ear malformation, congenital external ear anomaly
- 포함 부위: 귓바퀴와 외이도
- 나타나는 쪽: 한쪽 또는 양쪽
- 청력: 정상 범위일 수도 있고 전음성, 감각신경성 또는 혼합성 난청이 함께 있을 수도 있음
- 서비스 범위: 정보 제공
표준 약어는 따로 확인되지 않았습니다. 소이증과 매몰귀, 돌출귀, 부이, 외이도 협착이나 폐색은 이 상위 범위에 들어갈 수 있지만 모두 같은 상태는 아닙니다.
귓바퀴와 외이도의 여러 형성 차이
이개, 즉 귓바퀴의 크기와 굴곡을 만드는 조직이 덜 형성되거나 일부 구조가 더 생길 수 있습니다. 조직은 대체로 갖춰졌지만 접힘이나 위치가 다른 경우도 있습니다. 문헌에서는 전자를 형성 저하나 결손이 있는 기형, 후자를 모양이 달라진 변형으로 나누기도 합니다. 다만 분류법이 하나로 통일돼 있지는 않습니다.
소이증은 귓바퀴가 작고 구조가 덜 형성된 대표적인 하위 상태입니다. 귓바퀴가 전혀 형성되지 않은 무이증, 위쪽이 관자 부위 피부 아래에 묻힌 매몰귀, 머리에서 더 벌어져 보이는 돌출귀, 귀 앞쪽에 작은 부속 조직이 있는 부이는 각각 다른 이름과 특징을 가집니다.
외이도는 귓바퀴 모양과 별도로 살핍니다. 통로가 열려 있는지, 매우 좁은지, 일부 또는 전부가 형성되지 않았는지를 확인합니다. 선천성 외이도 폐색증은 외이도가 태어날 때 충분히 형성되지 않은 별도 상태입니다. 소이증과 함께 나타날 수 있지만 둘이 늘 같이 생기는 것은 아닙니다.
겉에서 보이는 귀 모양만으로 고막과 중이강, 이소골, 내이와 청신경 상태를 알 수는 없습니다. 중이기형이 함께 있을 수 있어도 외이기형과 같은 말은 아닙니다. 내이기형도 따로 구분합니다.
귀 모양과 청력은 따로 확인
귓바퀴의 접힘이나 위치만 다르고 외이도와 중이, 내이 기능이 보존돼 있다면 청력은 정상 범위일 수 있습니다. 돌출귀나 매몰귀가 보인다는 이유만으로 난청을 단정하지 않습니다.
외이도가 좁거나 막혀 있고 고막이나 이소골 형성 차이가 함께 있으면 소리 전달이 줄어 전음성 난청이 나타날 수 있습니다. 감각신경성 요소가 함께 있는지는 검사 전까지 배제하지 않습니다. 귓바퀴 모양이 비슷해도 청력의 유형과 정도는 사람마다 다를 수 있습니다.
양쪽 외이도가 막혀 소리를 충분히 듣기 어려우면 말과 언어 발달을 위해 평가와 지원을 서두릅니다. 한쪽 외이도 협착이나 폐색으로 편측 난청이 확인되면, 반대쪽 청력이 정상 범위여도 소음 속 말소리 듣기나 소리 방향 찾기에서 어려움이 생길 수 있습니다. 그렇다고 모든 아이에게 언어 지연이나 학업 문제가 생긴다는 뜻은 아닙니다.
출생 뒤 청력평가
신생아 청각선별검사는 출생 초기 청각 확인의 출발점입니다. 소이증이나 무이증, 뚜렷한 귓바퀴 형성 저하, 외이도 협착 또는 폐색이 보이면 선별 결과와 관계없이 소아 청각 전문가의 진단적 평가로 연결합니다. 외이도가 열린 경미한 모양 차이는 선별 결과와 다른 위험 단서를 함께 보고 다음 검사를 정합니다.
진단적 청성뇌간반응검사는 가능한 일찍 시행합니다. 외이도 형성 차이가 있으면 기도와 골도 자극을 나눠 전음성 요소와 내이 반응을 살핍니다. 골전도 뇌간유발반응검사는 외이와 중이를 우회한 반응을 볼 때 검토합니다. 한쪽 차이에서는 반대쪽 반응이 섞이지 않게 검사 설계를 맞추는 일이 중요합니다.
아이가 자라면 유소아 청력검사를 발달 수준에 맞춰 이어갑니다. 행동검사와 객관적 검사를 조합하고, 양쪽 귀의 청력과 중이 상태, 말과 언어, 일상 의사소통을 함께 살핍니다.
얼굴과 턱, 목, 척추처럼 다른 부위에도 형성 차이가 보이거나 가족력에 단서가 있다면 관련 진료와 유전 평가를 개별적으로 검토합니다. 단독 부이나 경미한 귀 모양 차이가 있다고 모든 아이에게 유전자검사와 신장 초음파가 필요한 것은 아닙니다.
측두골 CT와 MRI도 모든 외이기형에 일괄 시행하지 않습니다. 외이도 협착이나 폐색에서 수술을 실제로 논의하거나, 좁은 통로 안에 피부 찌꺼기가 갇혀 진주종이 의심될 때 영상검사를 맞춥니다. 신생아기에 귀 모양을 확인하려고 CT부터 서두르지 않습니다.
유형과 목표에 따른 치료
치료하지 않고 지켜볼 수도 있습니다. 외형 차이를 모두 교정 대상으로 보지 않고, 피부 문제와 안경 착용 같은 기능 불편, 청력, 아이와 가족이 중요하게 여기는 점을 나눠 봅니다.
귓바퀴 조직은 충분하지만 접힘과 위치가 다른 일부 신생아 귀는 출생 뒤 이른 시기에 비수술 귀 몰딩을 검토할 수 있습니다. 시작 시기와 유형, 피부 상태에 따라 결과가 달라지므로 집에서 임의로 틀을 만들거나 강한 접착제로 붙이지 않습니다. 조직과 연골이 부족한 소이증과 무이증은 단순 몰딩으로 전형적인 귓바퀴 전체를 만들 수 없습니다.
소이증과 무이증의 귓바퀴 재건, 보형귀, 재건하지 않는 선택은 따로 상담합니다. 외이도 협착이나 폐색으로 난청이 확인되면 비수술 골전도기기, 이식형 기기, 일부 환자의 외이도 재건을 검토할 수 있습니다. 귓바퀴 재건과 외이도 수술은 쓰는 조직과 순서가 서로 영향을 줄 수 있어 관련 진료팀이 함께 계획합니다.
귓바퀴 모양을 바꾼다고 외이도와 청력이 저절로 회복되지는 않습니다. 청각기기를 쓴다고 귀 모양이 바뀌는 것도 아닙니다. 외형과 청력에 대한 목표를 분리하고, 아이가 자라면 본인의 의견도 반영합니다. 이 글은 아산소리가 귀 몰딩과 골도기기, 재건 수술을 제공한다는 뜻이 아닙니다.
안전하게 지켜볼 점
선천성 외이 구조 차이 자체는 대개 응급상황이 아닙니다. 다만 양쪽 외이도가 막힌 것으로 보이거나 신생아 청력선별 결과가 재검 또는 불확실하다면 진단적 청력평가를 미루지 않습니다.
어느 쪽 귀든 갑자기 청력이 떨어지거나 새 이명, 심한 어지럼이 생기면 즉시 진료받습니다. 특히 평소 더 잘 듣는 귀의 변화는 지체하지 않습니다. 매우 좁은 외이도에서 새 통증과 반복되는 악취나 분비물, 부기, 점점 심해지는 청력 변화가 생겨도 빠르게 평가받습니다.
좁거나 막힌 외이도를 면봉과 귀이개, 핀으로 찌르거나 집에서 뚫지 않습니다. 귀 앞쪽의 부속 조직을 실이나 고무줄로 묶고 자르지 않습니다. 몰딩 기구 아래 피부가 벗겨지거나 붉어지고 진물이 나면 임의로 더 조이지 말고 담당 진료팀에 확인합니다.
얼굴이나 아래턱의 형성 차이와 함께 숨쉬기 또는 먹기가 어렵다면 귀 모양만의 문제가 아닐 수 있습니다. 이때는 기도와 전신 상태를 바로 평가받습니다.
관련 용어
- 외이: 귓바퀴와 외이도를 포함하는 바깥귀의 전체 범위
- 이개: 귓바퀴 모양과 위치 차이가 나타날 수 있는 구조
- 외이도: 개방과 협착 또는 폐색 여부를 따로 확인하는 통로
- 소이증: 귓바퀴가 작고 구조가 덜 형성된 하위 상태
- 선천성 외이도 폐색증: 외이도가 태어날 때 충분히 형성되지 않은 하위 상태
- 중이기형: 함께 나타날 수 있지만 외이기형과 같은 말은 아닌 구조 차이
- 전음성 난청: 외이 또는 중이의 소리 전달 경로 차이로 생길 수 있는 난청
- 신생아 청각선별검사: 출생 초기 난청 가능성을 가르는 검사
- 유소아 청력검사: 발달 단계에 맞춰 청력을 살피는 평가
- 골전도 뇌간유발반응검사: 외이와 중이를 우회한 청각 반응을 살피는 검사
