람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrome)은 수두대상포진바이러스가 재활성화해 귀 통증과 수포, 같은 쪽 얼굴의 안면신경마비를 일으키는 질환입니다. 귀 밖이나 귀 안에 작은 물집이 생기는 모습이 전형적이지만, 수포가 나중에 생기거나 끝내 보이지 않는 경우도 있습니다.
기본 정보
- 대표 표제어: 람세이 헌트 증후군
- 영문명: Ramsay Hunt syndrome, Ramsay Hunt syndrome type II
- 약어: RHS
- 원인: 수두대상포진바이러스의 재활성화
- 주요 특징: 심한 귀 통증, 귀 주변의 수포, 같은 쪽 말초성 안면신경마비
- 서비스 범위: 정보 제공
수두를 앓았던 사람의 몸에는 수두대상포진바이러스가 남아 있을 수 있습니다. 이 바이러스가 다시 활성화해 안면신경 주변에 염증을 일으키면 람세이 헌트 증후군이 생길 수 있습니다. 새로 대상포진에 감염됐다는 뜻은 아닙니다.
귀 통증과 수포
심한 이통이 수포나 얼굴 마비보다 먼저 시작할 수 있습니다. 이어서 귓바퀴와 외이도 주변에 작고 통증이 있는 수포가 생길 수 있습니다. 같은 쪽 입천장과 혀, 얼굴과 두피에 수포가 나타나기도 합니다.
귀 통증과 수포, 안면마비가 항상 같은 날 시작하는 것은 아닙니다. 얼굴이 먼저 약해진 뒤에 발진이 나타날 수도 있습니다. 수포가 아예 보이지 않는 유형도 있어 발진이 없다고 이 증후군을 배제할 수는 없습니다.
안면마비와 눈 건조
보통 증상이 생긴 쪽의 이마와 눈, 입 주변이 함께 약해집니다. 이마에 주름을 짓기 어렵고 눈이 다 감기지 않으며 입꼬리가 처질 수 있습니다. 미각이 달라지고 눈물이 줄거나 나올 수 있으며, 음식물과 침이 입 한쪽으로 샐 수도 있습니다.
눈이 완전히 감기지 않으면 눈물막이 말라 각막에 상처가 생길 수 있습니다. 안면마비가 회복되기를 기다리지 말고 첫날부터 눈을 보호해야 합니다. 낮에는 인공눈물, 밤에는 윤활 연고와 눈꺼풀 테이핑을 쓸 수 있습니다. 눈을 잘못 테이핑하면 각막을 긁을 수 있으므로 올바른 방법을 의료진에게 배우는 것이 좋습니다.
청력과 평형 증상
안면신경 가까이의 제8뇌신경이 함께 영향을 받으면 같은 쪽에 감각신경성 난청과 이명이 생길 수 있습니다. 어지럼증과 메스꺼움, 걸을 때 휘청거리는 증상이 나타나기도 합니다.
이런 청력과 평형 증상은 모든 환자에게 생기지는 않습니다. 안면 움직임이 나아진다고 청력과 어지럼도 반드시 함께 회복되는 것은 아닙니다.
검사와 진단
진단은 병력과 진찰에서 시작합니다. 이마와 눈, 입을 움직이는 정도를 확인하고 귀 밖과 귀 안, 입천장과 혀에 수포가 있는지 살폅니다. 눈 감김과 각막 상태, 다른 뇌신경과 신경학적 증상도 함께 확인합니다.
새로 난청이 생겼다면 청력검사로 귀별 청력과 난청 유형을 확인합니다. 회전성 어지럼과 균형장애가 심하면 전정기능검사를 고려할 수 있습니다. 수포액 검사가 도움을 줄 수는 있지만 검사가 음성이라고 완전히 배제하지는 않습니다. MRI와 CT를 모든 환자의 확진검사로 쓰지는 않습니다.
수포가 없는 경우에는 벨 마비와 구분하기 어려울 수 있습니다. 뇌졸중과 다른 신경계 질환, 중이염과 외이도염, 종양 같은 다른 원인도 함께 감별합니다. 새로 생긴 얼굴 처짐을 스스로 판단해 뇌졸중을 배제해서는 안 됩니다.
치료
임상 지침은 항바이러스제와 전신 코르티코스테로이드를 함께 가능한 빨리 시작하는 방식을 일반적으로 권합니다. 이상적으로는 증상이 시작된 뒤 72시간 안에 치료를 검토합니다. 72시간이 지났다고 스스로 치료를 포기하지 말고 빠르게 진료를 받아야 합니다.
람세이 헌트 증후군만 대상으로 한 고품질 무작위시험은 매우 부족합니다. 현재 치료는 관찰 연구와 다른 대상포진 근거, 전문가 합의를 함께 반영합니다. 빨리 치료한다고 완전한 회복을 보장하는 것은 아닙니다.
약은 신장기능과 당뇨, 위장관 질환, 임신 여부와 현재 먹는 약을 확인한 뒤 처방합니다. 남은 대상포진 약을 임의로 먹거나 수포를 터뜨리지 않습니다. 통증은 정도와 기저질환에 맞춰 조절합니다.
빠른 평가가 필요한 경우
귀 통증이나 수포와 함께 새로 안면마비가 생기면 당일 평가를 받습니다. 수포가 없어도 심한 귀 통증과 새 안면마비가 같이 생기면 같은 날 진료를 받습니다.
얼굴이 처지면서 팔다리에 힘이 빠지거나 말이 어눌해지고 심한 두통, 복시, 의식 변화가 생기면 즉시 뇌졸중 응급 평가를 받습니다. 새 난청이 한 번에 또는 며칠 사이 생기면 당일 이비인후과 평가를 받습니다.
눈이 감기지 않는 동안은 각막 보호를 계속합니다. 눈이 아프고 빨갛게 되거나 심한 이물감, 눈부심, 흐린 시야와 시력저하가 생기면 당일 안과 평가를 받습니다.
관련 용어
- 안면신경마비: 한쪽 얼굴의 이마와 눈, 입 주위에 나타나는 말초성 약화
- 벨 마비: 수포가 없는 경우 람세이 헌트 증후군과 감별하는 특발성 안면신경마비
- 이통: 수포나 마비보다 먼저 시작할 수 있는 심한 귀 통증
- 외이도: 통증성 수포를 살펴보는 귀 부위
- 감각신경성 난청: 제8뇌신경이 함께 침범됐을 때 나타날 수 있는 난청
- 이명: 제8뇌신경 침범과 함께 나타날 수 있는 귀울림
- 어지럼증: 전정신경이 함께 침범됐을 때 나타날 수 있는 평형 증상
- 청력검사: 새로 생긴 난청의 유형과 정도를 귀별로 확인하는 검사
- 전정기능검사: 심한 회전성 어지럼과 균형장애가 있을 때 선택하는 검사
